Врожденные заболевания краниовертебральной области - это аномалии развития черепа и верхних шейных позвонков, которые могут приводить к нарушению функции головного и спинного мозга. 

Врожденные заболевания краниовертебральной области могут быть разных типов:

Врожденный атланто-аксиальный сублюксационный синдром - нарушение соединения между первым и вторым шейными позвонками, обусловленное недоразвитием или отсутствием зубовидного отростка аксиса. При этом атлант может смещаться вперед или назад относительно аксиса, сжимая спинной мозг. Симптомы включают боли в шее, ограничение движений головы, нарушение чувствительности и двигательности конечностей, дыхания, сердечной деятельности.

Врожденный базилярный впячивание - проникновение нижнего полюса затылочной кости в черепную полость, сопровождающееся смещением ствола головного мозга. При этом возможно повреждение жизненно важных центров дыхания, сердца, регуляции кровяного давления. Симптомы включают головные боли, головокружение, тошноту, рвоту, нарушение зрения, слуха, речи, координации движений.

Врожденная плагиоцефалия - асимметричное деформирование черепа из-за нарушения сращения черепных швов. При этом одна сторона черепа уплощается или выпуклеет по сравнению с другой. Симптомы включают косоглазие, слабоумие, задержку психомоторного развития.

Врожденная клептокрания - неполное закрытие черепных швов и резкое уменьшение объема черепной полости. При этом голова имеет форму треугольника или клина. Симптомы включают выраженную умственную отсталость, эпилепсию, гидроцефалию.

Врожденная ахондроплазия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением роста хрящевой ткани и формированием костей. При этом наблюдается коротконогость, укорочение позвоночника, деформация черепа. Симптомы включают боли в спине и суставах, сколиоз, гидроцефалию.

Диагностика врожденных заболеваний краниовертебральной области основывается на данных анамнеза, клинического осмотра, рентгенографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии головы с захватом верхнешейного отдела позвоночника. Для оценки функции головного и спинного мозга применяют электроэнцефалографию, электронейрографию, электромиографию.

Лечение врожденных заболеваний краниовертебральной области зависит от типа и тяжести заболевания. В некоторых случаях достаточно консервативной терапии, направленной на улучшение кровообращения и трофики мозга, снятие боли и воспаления, стимуляцию развития нервных структур. В других случаях требуется хирургическое лечение, заключающееся в декомпрессии черепной полости или позвоночного канала, коррекции деформации черепа или позвоночника, стабилизации краниовертебрального сочленения с помощью специальных имплантатов.

Прогноз врожденных заболеваний краниовертебральной области зависит от типа и тяжести заболевания, своевременности диагностики и лечения, наличия осложнений. В некоторых случаях возможно полное или частичное восстановление функции мозга и позвоночника. В других случаях возможны необратимые нарушения нервной системы, инвалидность или смерть.

Псевдоартроз зубовидного отростка второго шейного позвонка - это состояние, при котором не происходит сращивание перелома этого отростка, который служит для сочленения с атлантом (первым шейным позвонком). Причинами псевдоартроза могут быть травмы, врожденные аномалии, инфекции, опухоли и другие факторы. Псевдоартроз зубовидного отростка может приводить к нестабильности атланто-аксиального сочленения, сдавлению ствола мозга и позвоночных артерий, нарушению кровообращения и циркуляции цереброспинальной жидкости в головном и спинном мозге. Это может проявляться болями в шее, головокружением, нарушением чувствительности и двигательной активности, дыхательными и сердечно-сосудистыми нарушениями. Диагноз псевдоартроза зубовидного отростка ставится на основании рентгеновских снимков, МРТ или КТ шейного отдела позвоночника. Лечение может быть консервативным (иммобилизация шейного отдела позвоночника) или хирургическим (спондилодез). Хирургическое лечение показано при выраженных неврологических нарушениях, нестабильности атланто-аксиального сочленения, неэффективности консервативного лечения.

Ревматоидные поражения краниовертебральной области - это воспалительные и деструктивные изменения в структурах области соприкосновения черепа и позвоночника, вызванные ревматоидным артритом или другими ревматическими заболеваниями. Ревматоидные поражения краниовертебральной области могут приводить к нестабильности, дислокации, сублюксации или анкилозу атланто-аксиального и атланто-затылочного сочленений, сдавлению ствола мозга, позвоночных артерий и спинного мозга, нарушению кровообращения и циркуляции цереброспинальной жидкости в головном и спинном мозге. Это может проявляться болями в шее, головокружением, нарушением чувствительности и двигательной активности, дыхательными и сердечно-сосудистыми нарушениями, внутричерепной гипертензией, синдромом верхней полой вены. Диагноз ревматоидных поражений краниовертебральной области ставится на основании клинических данных, лабораторных тестов (определение ревматоидного фактора, С-реактивного белка, антител к циклическому цитруллинированному пептиду), рентгеновских снимков, МРТ и КТ шейного отдела позвоночника. Лечение может быть консервативным (противовоспалительные и иммуномодулирующие препараты, иммобилизация шейного отдела позвоночника) или хирургическим (спондилодез). Хирургическое лечение показано при выраженных неврологических нарушениях, нестабильности атланто-аксиального сочленения, неэффективности консервативного лечения.